出生仅4个月的文文（化名）因罕见先天性心脏病发育停滞3个月，近日在河南省胸科医院接受手术治疗后转危为安。

今年5月初，文文因发烧在当地医院治疗，原以为只是一次普通的感冒，然而住院期间却查出孩子患有先天性心脏病——室间隔缺损，接诊医生建议尽快转诊到上级医院接受手术治疗。

河南省胸科医院心血管外科九病区（先心外科）主任彭帮田接诊后发现，4个半月的文文精神状态较差，且存在差异性紫绀、吃奶费力、吐奶等情况。

(资料图片仅供参考)

“孩子体重仅4.6公斤，出生之后生长发育基本处于停滞状态，孩子的病恐怕并不是一个简单的先心病。”彭帮田说。

随后经心脏超声、心脏CTA（血管造影）等检查，彭帮田最终明确诊断：孩子患的是复杂先天性心脏病 ——主动脉弓中断（B型）、室间隔缺损（干下型，巨大）、动脉导管未闭（粗大）、卵圆孔未闭，并且合并有中度营养不良、营养性贫血等情况。

主动脉弓中断(IAA)是一种罕见心脏畸形，在全部的先天性心脏畸形中约占1.5%。IAA自然预后极差，75%的患儿会在出生后一周内死亡，且随着动脉导管的闭合，有80%的患儿死于新生儿期。

文文的病情之所以发现这么晚，得益于未闭合的粗大动脉导管和一个巨大的干下室间隔缺损。这也给医生的救治提供了机会，手术治疗迫在眉睫。

为制定最佳的手术方案，彭帮田团队邀请该院名誉院长王平凡、朱汝军以及麻醉科、重症监护室、体外循环科、超声科、影像科等科室专家进行多学科会诊。专家们详细分析后认为，应该为文文尽快实施一期根治手术。考虑到患儿病情危重，体质差等情况，专家们又制定了详细的应急预案。

因文文在住院后反复出现心衰，手术时间一再推迟。通过药物调整，患儿状态有所好转。彭帮田当即决定为文文进行一期根治手术。然而在术前准备切皮时，患儿突发室颤，根据术前制定的应急预案，彭帮田迅速为患儿进行胸外按压，同时紧急开胸进行心内按压及两次电除颤后终于恢复窦性心律。

术中，彭帮田采用自体主动脉直接吻合的方法为患儿进行解剖根治手术，同时保留左锁骨下动脉。这样不仅可以避免因移植物衰败发生梗阻而再次手术，而且自体组织的可生长性让患儿可以获得良好的远期效果，一劳永逸。整个手术用时4个半小时，一期关胸后转至心外监护室进行后续治疗。

术后，文文恢复顺利，无神经系统、呼吸系统等并发症，复查心脏CTA提示主动脉吻合口无狭窄，主动脉弓形态满意。目前文文已康复出院。(本报记者 冯金灿 通讯员 郑道阔 徐紫渝)

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